Генерализованная эпилепсия это объединение всех типов первично распространенных эпиприступов, которые носят идиопатический или симптоматический характер.
Генерализованная эпилепсия
При генерализованной форме эпилепсии происходит вовлечение тканей головного мозга в эпилептиформное возбуждение, что проявляется клиническими и ЭЭГ-признаками эпилептических пароксизмов.
Абсансы и пароксизмы тонико-клонического и миоклонического типов основа клиники генерализованной формы. ГЭ не включает вторично генерализованные эпиприступы.
Треть случаев генерализации это больные эпилепсией идиопатической, или наследственной формы. Пример: детская миоклоническая эпилепсия, которая часто носит генетический характер. Реже наблюдается вторичная генерализованная эпилепсия, возникающая вследствие поражений головного мозга органического типа.
Причины генерализованной эпилепсии
В основе этиологии идиопатической формы эпилепсии диффузная эпилептиформная активность, вызванная мембранной нейронной нестабильностью вследствие каналопатии. Наследственность проявляется в 10% случаев, если болен один из родителей.
В зависимости от числа мутировавших генов, выделяют формы:
- Моногенные: лобная эпилепсия; семейные судороги новорожденных доброкачественной формы.
- Полигенные эпилепсии: миоклоническая юношеская; абсансная детская.
Вторичная, или симптоматическая форма возникает вследствие:
- Наследственного заболевания.
- ЧМТ.
- Нейроинтоксикаций.
- Опухолевого поражения мозговой ткани: лимфомы, глиомы, метастатических образований.
- Гипоксии, фенилкетонурии, снижения уровня глюкозы в крови, накопления липидов в тканях.
- Инфекционных поражений мозга: менингитов, энцефалитов.
Внутриутробные инфекции, тератогенные поражения головного мозга, осложнения родов: гипоксия и травма головы причины вторичной эпилепсии у детей.
Виды генерализованных пароксизмов
Неврологи выделяют 3 типа генерализованных эпилептических пароксизмов:
- Типичные абсансы.
- Тонико-клонические приступы.
- Миоклонические приступы.
Клиника каждого типа требует детального рассмотрения.
Клиническая картина
Первый тип характеризуется потерей сознания продолжительностью не более 30 секунд. Пациент на время замирает, на лице отрешенность, отсутствующий взгляд. Двигательная активность при сложной форме абсанса проявляется закатыванием глаз, подергиванием мимической мускулатуры, облизыванием губ. Бессознательные движения могут и отсутствовать, тогда абсанс считается простым.
Вегетативная симптоматика пароксизма: повышение слюноотделения, покраснение или, наоборот, побледнение кожных покровов на лице.
На регистрируемой во время типичного приступа ЭЭГ отмечаются комплексы, состоящие из пиковых волн частотой 3 Гц. Причем частота волн в начале пароксизма равна 3-4 Гц, к концу уменьшается до 2-2,5 Гц.
Не более 2,5 Гц составляет частота волн при атипичных абсансах. Им же характерна нерегулярность пиков.
Полная утрата сознания, сопровождающаяся чередованием тонического напряжения всех групп мышц с клоническими прерывающимися мышечными сокращениями, это генерализованная тонико-клоническая форма эпилептических пароксизмов.
Длительность первой, следующей за падением пациента, тонической фазы равна 30-40 секунд. Клоническая фаза длится до 5 минут. Пароксизмы могут носить изолированный клонический либо тонический характер. Конец приступа сопровождается неконтролируемым мочеиспусканием, за которым следует расслабление всех мышц и дальнейший сон.
Непроизвольные сокращения изолированных пучков мышечных волокон вызывают мышечные подергивания диффузного асинхронного характера миоклонические приступы. Этому типу пароксизмов свойственна симметричность затрагиваемых мышц, однако не всегда в процесс вовлечены все мышечные группы.
Сознание не нарушается, но возможна оглушенность. Падение пациента происходит из-за потери контроля над мышцами ног. Также в конечностях наблюдаются непроизвольные движения. Частота волн на ЭЭГ 3-6 Гц.
Диагностика генерализованной эпилепсии
Наличие до 40 клинических форм эпилептических пароксизмов ставит перед неврологами задачу поиска методов, способных сделать диагностику своевременной и правильной. Цель: сведение количества ошибок к минимуму.
Вопреки мнению о неизлечимости заболевания, эпилепсию можно не вспоминать долгое время, если врач правильно поставил диагноз и выработал индивидуальную для пациента схему терапии. Поэтому диагностика важный этап в ведении больного эпилепсией.
Основными диагностическими методами считаются МРТ и КТ. Для массовой диагностики используется пятнадцатиминутное ЭЭГ, т.к. проведение томографии как скринингового исследования требует больших материальных затрат.
По мнению неврологов, ЭЭГ, записанная в течение нескольких часов у пациентов с признаками эпилепсии, информативнее томографии. КТ и МРТ показывают характер и локализацию поражения, которое привело к эпилептическим припадкам, тогда как энцефалограмма позволяет дифференцировать виды заболевания, отличающиеся формой и частотой паттерн-волн. Время записи ЭЭГ может достигать 12 часов, включая периоды сна и бодрствования.
Запись электроэнцефалограммы при идиопатической эпилепсии отображает нормальный ритм с небольшим замедлением. Ритм симптоматических форм зависит от заболевания, лежащего в основе эпилептических припадков.
Общие признаки обеих форм на ЭЭГ активность пиковых волн симметричного первично-генерализованного характера в промежутке между приступами.
Томографические данные используют для визуализации поражений головного мозга, которые исключают или подтверждают симптоматический характер пароксизмов.
Диагноз идиопатическая ГЭ ставится после исключения патологии головного мозга органического типа и других заболеваний, способных вызвать вторичные эпилептические припадки. Для подтверждения генетически-детерминированного характера патологии назначается консультация генетика с последующей ДНК-диагностикой.
Дроп-атаки, обмороки при хроническом легочном заболевании и тяжелой аритмии, вторично-генерализованные и фокальные формы, сомнабулизм, шизофрения, невроз истерический, состояния, сопровождающие снижение уровня гликемии все эти формы патологии дифференцируются с генерализованной эпилепсией.
В качестве примера представлен перечень признаков, позволяющих дифференцировать генерализованную эпилепсию, обморок и истерический невроз:
- При эпилепсии наблюдаются: измененные ощущения со стороны слуха, вкуса, обоняния аура; нормальное, реже повышенное давление крови; отсутствие зрачковых реакций; вегетативные проявления в виде покраснения или цианоза лица; тонические или клонические судороги; наступление в любое время суток.
- Обмороку характерны: слабость, шум в ушах, потемнение в глазах; снижение АД; отсутствие зрачковых реакций; вегетативные проявления бледность кожи, холодный пот; редко тонические судороги; нарушение сознания наступает чаще днем.
- Истерический припадок: отсутствуют предвестники; нормальное, реже повышенное давление крови; сохранены зрачковые реакции; нет внешних проявлений; судороги только в демонстративных случаях; наступает исключительно в присутствии посторонних.
Лечение и прогноз при генерализованной эпилепсии
Тип эпилепсии влияет на лечебную тактику. Вальпроаты, производные сукцинимида и пирацетама сульфат-замещенные моносахариды чаще всего назначают в качестве противосудорожной терапии.
Хорошо лечится идиопатическая ГЭ: 75% пациентов достаточно монотерапии. Если эффект не наблюдается, дают сочетание Ламотриджина и Вальпроата.
Запрещено назначать Карбамазепин, Вигабатрин и Фенобарбитал больным детскими абсансными эпиприступами.
Невролог, основываясь на данных обследования пациента, назначает индивидуальные дозы подобранного антиконвульсанта, который принимается на протяжении 3 лет. По истечении этого срока, если на фоне лечения не наблюдалось приступов, дозировку постепенно уменьшают, контролируя реакцию организма.
Симптоматическая ГЭ подразумевает лечение не только приступов, но и заболевания, вызвавшего эпилепсию.
Форма ГЭ определяет прогноз заболевания. Благоприятное разрешение неврологи часто предписывают идиопатической форме: нет задержки психического развития, нарушения когнитивных функций. Но отмена или снижение дозы противосудорожных лекарств на фоне продолжительной ремиссии может привести к возвращению пароксизмов.
Течение заболевания, которое привело к симптоматической ГЭ, напрямую влияет на ее исход. Резистентность основной патологии к терапии приводит к снижению эффективности и противосудорожных препаратов.
(Пока оценок нет)
Загрузка...